IVH分级与相关定义

• IVH分级
  • I级：出血局限于生发基质
  • II级：血液在侧脑室内的占据容积≤50%
  • III级：血液在侧脑室内的占据容积＞50%
  • IV级：出血同侧的侧脑室旁发生出血性梗死
• PHVD
  • 定义：脑室指数超过第97百分位数4mm，或AHW>4mm、TOD>26mm、第三脑室宽度＞3mm
  • 特点：可能具有自限性
• PHH
  • 定义：PHVD患儿出现头围快速增长、脑室持续进行性扩张，伴有囟门张力增高、骨缝分离、落日征、头皮静脉怒张等临床症状
  • 特点：比PHVD更严重，基本不可逆
• PVHI
  • 定义：伴有脑室旁回声增强的IVH
  • 病因：IVH相关的静脉回流障碍引发的静脉梗死
  • 诊断：多通过超声诊断

PHVD/PHH的发生情况与监测

• 推荐意见1
  • 超声作为重要依据，常规开展动态头颅超声检查
  • 必要且条件允许时，采用CT/MR辅助诊断
• 发生情况
  • 30% - 50％的重度IVH会发生PHVD，多数无症状
  • 30% - 35％的PHVD患儿脑室迅速增大
  • PHH多见于重度IVH患儿，发生率达35%
• 监测指标
  • 头围、囟门张力和颅缝张开度评估疾病进展
  • 矢状缝宽度增加是颅内压升高最可靠标志
  • 部分患儿出现呼吸暂停、心动过缓等非特异性体征
• 检查方法
  • 头颅超声：敏感度和特异性好，常用可靠诊断方法
  • CT、MR：诊断重度IVH及其合并症明确，但有缺陷，非首选

PHVD/PHH的治疗

治疗阈值

• 推荐意见2：建议将脑室指数＞第97百分位数且趋向于第97百分位数＋4mm作为启动干预的参考阈值

治疗策略

• 推荐意见3：早期治疗阈值时，先行暂时性手术治疗，病情进展且符合条件，转为永久性手术治疗

药物治疗

• 推荐意见4：不建议将乙酰唑胺和呋塞米用于治疗
• 推荐意见5：不推荐单纯脑室内给予溶栓药物降低V - P分流手术需求

暂时性手术治疗

• 推荐意见6：不建议将连续LP、直接脑室穿刺抽取脑脊液作为常规治疗手段
• 推荐意见7：EVD是有效方案之一，但非首选
• 推荐意见8：不推荐DRIFT常规用于治疗，但长期疗效值得关注
• 推荐意见9：永久性手术治疗前，优先推荐VAD置入
• 推荐意见10：推荐将VSGS作为永久性手术前的暂时性手术治疗措施之一
• VAD置入与VSGS：疗效无显著差异，选择依赖医师经验及机构规范，国内VSGS开展少因家长接受度低
• 内镜下脑室灌洗：不推荐作为常规治疗方法，虽有治疗潜力但缺乏足够证据，且技术门槛高

永久性手术治疗

• V - P分流手术：作为暂时性手术治疗无效的进展型PHH最终治疗手段，满足头围或脑室指数条件应尽早实施；推荐体质量>1500g、脑脊液蛋白<10g/L时手术；应降低相关并发症发生率
• V - A分流手术：不建议作为进展型PHH首选治疗方案
• ETV手术：不推荐用于治疗早产儿PHVD/PHH

干细胞治疗

• 可能有益于IVH及PHVD／PHH治疗或预防，但需更多证据支持

预后

• 推荐积极且规范的手术干预联合神经康复治疗，以改善患儿预后

小结

• 基于国内外文献提供推荐意见，为规范管理提供指导，内容定期更新